Gastroschisis dan Omphalocele

Referensi :

Pediatric Surgery, 6^th edition, Jay L. Grosfeld.

SABISTON, Textbook of Surgery, 19^th edition.

Embriology

Pada minggu ke-5 kehamilan, usus pada midgut mengalami fase elongasi dan berkembang dalam umbilical coelom, umbilical coelom merupakan rongga pada body stalk yang terletak pada permukaan anterior embrio. Pada minggu ke-10 kehamilan, usus midgut kembali ke rongga peritoneum untuk melanjutkan proses rotasi dan fiksasi. Jika usus mengalami kegagalan untuk kembali, maka bayi akan lahir dengan kondisi dengan isi rongga abdomen yang menonjol keluar dinding perut melalui umbilical ring dengan kantong yang masih utuh membungkus organ viscera, kondisi ini dinamakan omphalocele. Akibat kegagalan proses ini terjadi pada masa awal kehamilan, bayi dengan omphalocele seringkali muncul dengan kelainan bawaan lain yang menyertai. Kegagalan perkembangan cephalic fold akan menyebabkan ectopia cordis, dan kegagalan perkembangan  caudal fold menyebabkan defek pada bladder dan cloaca extrophy.

Sementara pada gastroschisis, adanya organ visera diluar dinding abdomen disebabkan oleh kegagalan umbilical coelom untuk berkembang. Sehingga terjadi keterbatasan rongga abdomen dalam fase elongasi midgut yang kemudian melakukan ekspansi dan keluar dinding abdomen pada sisi kanan umbilicus. Mengapa pada sisi kanan umbilicus, hal ini disebabkan karena bagian tersebut sebagai bagian terlemah akibat tidak terdapatnya vena umbilical kanan, yang telah mengalami resorpsi pada minggu ke-4 kehamilan. Pada gastroschisis usus mengalami oedem, menebal,dan terbungkus dengan fibrin-fibrin. Dahulu kondisi ini dianggap sebagai akibat meconium pada cairan amnion. Namun kemudian terbukti dari bahwa, sesungguhnya kondisi usus pada gastroschisis masih normal hingga 20 menit pertama pasca kelahiran. Setelah itu terjadi perubahan akibat paparan udara pada usus, dan terjadi oklusi dari vena mesentrica pada level defek, yang menyebabkan terjadinya edema dan transudasi cairan yang mengandung protein.

Pemeriksaan Antenatal

Ultrasonografi. Saat ini pemeriksaan antenatal dapat memastikan diagnosis dini dari omphalocele dan gastroschisis. Keduanya dapat dibedakan melalui pemeriksaan ultrasonografi dengan ada tidaknya kantong, hernia umbilical, dan adanya hepar pada defek. Omphalocele dapat terdeteksi pada usia kehamilan 18-24 minggu dan gastroschisis pada usia kehamilan 20-27 minggu. Dengan USG juga dapat ditemukan adanya atresia intestinal yang menyertai gastroschisis atau kelainan jantung yang menyertai omphalocele.

Cairan Amnion dan Serum. Peningkatan kadar alpha fetoprotein baik serum maupun cairan amnion dan peningkatan acetylcholinesterase berkaitan dengan adanya defek dinding abdomen jika tidak ditemukan myelomeningocele.

USG antenatal pada kasus omphalocele.

Omphalocele

Omphalocele ditandai dengan klinis kelainan di tengah dinding abdomen. Umumnya defek berukuran cukup besar (> 4 cm), dengan kantong pembungkus yang masih utuh. Kantong terdiri dari amnion sebagai lapisan terluar, dan peritoneum pada lapisan dalam. Isi kantong dapat hepar, midgut, atau organ lain seperti limpa. Bayi biasanya lahir dalam kondisi cukup bulan. Defek yang < 4 cm dapat muncul sebagai hernia umbilical. Sebanyak 50% bayi dengan omphalocele biasanya hadir dengan kelainan bawaan lainnya. Kelainan bawaan lainnya yang umum terjadi adalah extropia bladder atau kloaka dan pentalogy of Cantrell (omphalocele, hernia diagprahma anterior, sternal cleft, kelainan jantung, seperti VSD.

Penatalaksanaan awal omphalocele dimulai dengan melakukan preservasi kantong yang masih utuh dengan kasa yang lembab dan steril atau kantong plastik steril. Dilakukan pemasangan NGT untuk dekompresi, terapi cairan dan antibiotik. Pemeriksaan rectal juga bertujuan untuk melakukan evakuasi mekonium. Mencegah hipotermia termasuk bagian yang sangat penting. Follow up diagnostik dilakukan untuk mencari kemungkinan kelainan bawaan lain. Operasi penutupan primer pada defek ukuran kecil dapat dipertimbangkan. Sebagai alternatif untuk pilihan terapi tutup primer adalah dengan silo, skin flap, atau prosthetic patch closure. Untuk omphalocele yang berukuran besar dapat dirawat dengan pemberian agen topikal seperti betadin salep, atau silver nitrat dan membiarkan kantong mengalami penebalan dan epitelisasi secara bertahap. Secara umum prognosis bayi dengan omphalocele tergantung pada besarnya defek dan adanya kelainan bawaan lain.

Pada omphalocele umumnya penutupan primer tidak dapat langsung dikerjakan karena rongga abdomen yang lebih kecil dan kantong melekat pada hepar dan ligamentum falciform. Komplikasi yang dapat muncul akibat penutupan primer terlalu awal adalah peningkatan tekanan intra-abdomen, yang kemudian menyebabkan gangguan pernapasan, menurunnya aliran balik vena diikuti menurunnya volume urin dan cardiac output, gangguan aliran darah pada organ pencernaan, asidosis akibat kinking dari vena hepatica.

Teknik operasi : Insisi sirkumferensial pada kulit beberapa milimeter dari kantong mengelilingi defek dan dilakukan pembuatan flap hingga mencapai otot rektus abdominis. Kemudian dilakukan eksisi/pemotongan kantong dengan ligasi vasa umbilical dan urachus. Usus dikembalikan ke rongga intra-abdomen lebih dahulu, kemudian diikuti dengan hepar. Hepar akan membantu dalam fiksasi usus tetap berada pada posisinya. Untuk penutupan primer, dilakukan penjahitan matras pada semua lapisan dinding abdomen terkecuali kulit. Kulit dijahit dengan running suture. Dapat dipertimbangkan untuk melakukan jahitan subcuticular pada kulit untuk mencapai kosmetik yang lebih baik.

Gastroschisis

Pasien biasanya lahir dalam kondisi prematur. Defek biasanya terjadi di sisi kanan umbilical cord. Defek biasanya berukuran rata-rata < 4 cm. Dalam 20 menit pertama setelah lahir, usus biasanya masih dalam kondisi normal, kemudian dinding usus yang keluar akan menebal dan disertai eksudat fibrin sehingga loop usus menjadi sulit untuk dipisahkan. Karena itu dibutuhkan reduksi dan penutupan secepatnya pasca kelahiran. Umumnya bayi yang telah terdeteksi melalui pemeriksaan antenatal, dapat langsung dipersiapkan untuk penutupan defek segera setelah kelahiran. Kelainan bawaan lain cukup jarang terjadi, dan biasanya berkaitan dengan midgut, atresia intestinal terjadi pada 15% kasus. Bayi harus ditangani dengan hati-hati untuk menghindari trauma pada usus dan kehilangan cairan. Hati- hati terjadinya volvulus.

Bayi dengan gastroschisis (gambar : koleksi pribadi)

Teknik operasi : setelah dilakukan pembiusan, dilakukan reduksi konten usus, termasuk evakuasi mekonium per-rektal. Perlu dipastikan tidak adanya atresia usus, yang sering menyertai kasus gastroschisis. Manuver operasi lainnya seperti operasi pada omphalocele. Penutupan dengan kosmetik yang baik dapat dicapai dengan membiarkan umbilikus intak. Umbilikus akan berada disamping sisi penjahitan. Jika jahitan terlalu ketat, dapat dipertimbangkan relaxing incision pada sisi lateral abdomen kanan dan kiri.Untuk penutupan primer, usus dikembalikan ke dalam rongga intra-abdomen dan dilakukan aproksimasi fascia dan kulit. Jika organ viscera tidak dapat dimasukkan ke dalam intra-abdomen, maka usus dimasukkan secara serial, dan dilakukan penjahitan tiap 5-7 hari. Untuk sementara dapat dilakukan penutupan usus/defek dengan silo bag modifikasi. Selama periode postoperasi, jika penutupan kulit terlalu ketat, maka dibutuhkan paralisis otot untuk menjamin perfusi dan mencegah asidosis metabolik. Sebagian besar pasien akan mengalami kondisi ileus yang lama.

Pemantauan Tekanan Intra-abdomen Pasca Operasi

Pasca penutupan primer perlu dilakukan pemantauan tekanan intraabdomen, yang lazim dinilai melalui tekanan intravesika. Tekanan < 12 mmHg dianggap aman. Tekanan 15-20 mmHg perlu observasi ketat,dengan kemungkinan dilakukan intervensi. Jika tekanan > 20 mmHg, maka perlu dilakukan tindakan invasif dengan membuka kembali penjahitan.

Gambar gastroschisis dengan penutupan silo modifikasi dari urin bag (gambar : koleksi pribadi)

Gambar bayi pasca penutupan defek hari ke-8 (gambar : koleksi pribadi)